Перейти к содержанию

Тема: Синдром Драве


Гость victoriamiami
Рекомендуемые сообщения

У нас есть опыт лечения таких детей.

Синдром Драве или тяжелая миоклиническая эпилепсия младенческого возраста была описана Драве в 1978 .

Заболевание начинается в течение первого года жизни. Развитие ребенка до начала приступов, как правило, нормальное. У пациентов появляются генерализованные или односторонние клонические судороги без предвестников. Миоклонические подергивания или парциальные припадки присоединяются позже. В последующем у детей развивается задержка психомоторного развития и другие неврологические симптомы.

Это редкое заболевание, частота которого составляет менее 1 на 40 000 населения. 

Первыми появляются клонические судороги, генерализованные или односторонние, часто со сменой сторон. Судороги могут быть короткими или долгими по продолжительности. В большинстве случаев первые судороги ассоциированы с лихорадкой. Фебрильные судороги в этом случае часто повторяются через 6 – 8 недель и могут перейти в развернутый эпилептический статус. В дальнейшем судороги могут повторяться и без лихорадки. Судороги являются полиморфными при анализе записей видео – ЭЭГ. Они могут быть чисто генерализованными, клоническими или тоническими, или односторонними – гемиклоническими.

Исход тяжелой миоклонической эпилепсии младенческого возраста неблагоприятный. Припадки у больных детей персистируют постоянно. Парциальные припадки исчезают со временем, так же как и миоклонические подергивания. Конвульсивные припадки, как правило, развиваются в ночное время, перед просыпанием. Любые лихорадочные состояния могут явиться в дальнейшем пусковым механизмом для развития припадков. Неврологическая симптоматика остается стабильной. Все пациенты страдают задержкой умственного развития (в 50% - тяжелой) с прогрессирующим ухудшением после 4 лет жизни. У многих детей отмечаются поведенческие аномалии, включая психозы. Летальность очень высока, от 15.9% до 18%. Причинами смерти чаще всего являются несчастные случаи во время припадков, сами припадки, эпилептический статус, и инфекции.

Ссылка на комментарий
Поделиться на другие сайты

  • 3 года спустя...
Наталья Николаевна

Прошу Вас кто может посоветуйте, что делать.

Пишет Вам бабушка  10-и месячного ребенка. С 3-х месяцев идут приступы после прививки  почти всегда на температуру  иногда на незначительную с разницей от 1 до 3-х месяцев, всего их было 7. Слова врача "Скорее всего синдром Драве". Мы знаем, что симптомы очень похожи, уже прочитали все по неврологии и эпилептологии.  Развивается по возрасту гулит, собирает пирамидки, сел в 6 месяцев, встал в 9 месяцев, активно ползает, есть "пирамидка". Я ни за что не сдамся, сейчас стоит диагноз "идиопатическая гинерализованная эпилепсия", но дали  понять, что это не окончательный диагноз. Мы знаем, что промедление смерти подобно. Эпилептолог (считается лучшей в Татарстане)  тянет время, наблюдает, отправила до апреля домой ждать и наблюдать. Чего? Когда перейдет в катострофическую фазу и будет бить постоянно. Люди, куда нам ехать к кому обращаться чтобы спасти ребенка. Сноха постоянно плачет, на сына смотреть не могу.  Очень прошу дать конкретные рекомендации, как быть.  Каждая минута дорога.

Ссылка на комментарий
Поделиться на другие сайты

Для публикации сообщений создайте учётную запись или авторизуйтесь

Вы должны быть пользователем, чтобы оставить комментарий

Создать аккаунт

Зарегистрируйте новый аккаунт в нашем сообществе. Это очень просто!

Регистрация нового пользователя
Войти

Уже есть аккаунт? Войти в систему.

Войти
×
×
  • Создать...
Наши партнёры





18+ Информация, представленная на сайте, не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.

©2024 Клиника восстановительной неврологии