Февраль 12, 2017

Синдром Веста

Синдром Веста — возрастзависимый эпилептический синдром, характеризующийся: особым типом эпилептических припадков (инфантильные спазмы), специфическим вариантом изменений на ЭЭГ (гипсаритмия) и задержкой психомоторного развития..

Синдром Веста

Следует заметить, что один из самых распространенных смысловых аналогов синдрома Веста – “инфантмльные спазмы” — отнюдь не является его синонимом. Дело в том, что инфантильные спазмы — это тип эпилептических приступов, представляющих собой массивные миоклонические и(или) тонические, про- и(или) ретропульсивные, симметричные и(или) асимметричные, серийные и(или) изолированные спазмы аксиальной и конечностной мускулатуры. Помимо синдрома Веста, они могут наблюдаться и при других возрастзависимых эпилептических энцефалопатиях: ранней миоклонической энцефалопатии, синдроме Отахары и синдроме Леннокса—Гасто. Таким образом, термин “инфантильные спазмы” не отображает нозологическую принадлежность заболевания, свидетельствуя лишь о доминирующем характере припадков.

Современные представления об этиологии синдрома Веста базируются на концептуальном разделении этого заболевания на симптоматические и криптогенные формы, причем удельный вес первых неуклонно увеличивается с течением времени и в настоящее время, по данным различных авторов, достигает от 70 до 95 %. Смысл разделения симптоматических и криптогенных форм кроется прежде всего в значительной прогностической разнице между этими двумя этиопатогенетическими формами заболевания.

Основным (но не единственным) ЭЭГ-паттерном синдрома Веста является гипсаритмия. Данный нейрофизиологический феномен был впервые описан F. Gibbs и Е. Gibbs в 1952 г., и во избежание самостоятельных трактовок его проявлений мы считаем целесообразным привести буквальный и даже подстрочный перевод оригинального авторского описания: “…редкие высокоамплитудные спайки и медленные волны. Эти спайки периодически варьируют и по амплитуде, и по продолжительности. В определенный момент они могут быть фокальными и сразу же, несколько секунд спустя, приобретать мультифокальный характер; изредка спайки генерализуются, однако никогда не выглядят симметричными и не характеризуются ритмичными повторениями. Указанные нарушения практически постоянны во времени и в большинстве случаев проявляются и в состоянии сна, и при бодрствовании…”. Цитируя Hrachovy, можно сказать, что гипсаритмия — это хаос и анархия на ЭЭГ. Продолжая тему литературных сравнений и переходя при этом от социально-политических аналогий к природоведческим, отметим, что гипсаритмия подобна бушующему океану, когда мачта уже срублена, а волны уже потеряли какое-либо мыслимое направление, превратившись в один клокочущий водоворот.

Для диагностики синдрома Веста, после сбора анамнеза, проводят неврологический осмотр, электроэнцефалографию, магнитно-резонансную томографию, вызванные потенциалы, транскраниальную магнитную стимуляцию.

Комментарии профессора Р.Ф.Гимранова.

«Это очень серьезная проблема в эпилептологии и до конца вопросы терапии не решены. Часто у таких детей препараты не дают желаемого эффекта. Ми кроме АЭП используем прямые воздействия на эпилептические очаги и часто получаем хорошие результаты. Так же у таких детей мы проводим терапию направленую на устранение различных видов задержек развития.

 

ПЕРЕЙТИ К СПИСКУ ВСЕХ НОВОСТЕЙ